Epidermolysis bullosa (EB): სიმპტომები, მკურნალობა და მოვლა

ეს არის ყველაზე გავრცელებული EB ტიპის ყველა შემთხვევის 70%-ს შეადგენს. EBS სიმპტომები განსხვავდება იn სიმძიმე. EBS-ით დაკარგული ცილა და სისუსტე ხდება შიგნით დაბრუნება კანის ფენა ცნობილი როგორც ეპიდერმისი. 

შეიტყვეთ მეტი EB simplex-ის შესახებ

შეიძლება იყოს ნაკლებად მძიმე ან მძიმე (დამოკიდებულია თუ არა დომინანტური ან რეცესიული). დაკარგული ცილა და სისუსტე მოხდეს სარდაფის მემბრანის ქვემოთ, რომელიც თხელი, მკვრივი ფენა, რომელიც ხაზს უსვამს ადამიანის ქსოვილის უმეტესობას. ყველა EB შემთხვევის 25% არის დისტროფიული EB. 

შეიტყვეთ მეტი დისტროფიული ებ

EB-ის იშვიათი ფორმა რომ ითვალისწინებს მხოლოდ ყველა შემთხვევის 5%.. JEB სიმპტომები განსხვავდება სიმძიმით და გამოწვეულია a ცილა აკლია კანში. Fხდება სირბილეs ერთადin სტრუქტურა, რომელიც ინარჩუნებს ეპიდერმისს და დერმისს (ორი ძირითადის შიდა ფენა ფენების კანის) ერთად - სარდაფის მემბრანა.

შეიტყვეთ მეტი junctional eb-ის შესახებ

KEB. ძალიან იშვიათი EB ფორმა (შემთხვევების 1%-ზე ნაკლები). დასახელდა იმის გამო დეფექტური გენი პასუხისმგებელია ინფორმაცია საჭირო პროტეინის Kindlin1 წარმოებისთვის. KEB-ით, სისუსტე შეიძლება მოხდეს კანის მრავალ დონეზე. 

შეიტყვეთ მეტი KINDLER eb-ის შესახებ

• შეხებამ ან ხახუნამ შეიძლება გამოიწვიოს კანის გახეხვა და ბუშტუკების წარმოქმნა, ბუშტუკები არ არის თვითშეზღუდვა, ამიტომ საჭიროა მათი რეგულარულად გაშლა, რათა თავიდან იქნას აცილებული მათი გაფართოება.  
• ბუშტუკების შეხორცებამ შეიძლება გამოიწვიოს ტკივილი, ძლიერი ქავილი და ნაწიბურები. 
• EB-ის ზოგიერთ სახეობაში, ბუშტუკები ძირითადად შეიძლება აღმოჩნდეს ხელებსა და ფეხებზე, რაც იწვევს სიარულის/მობილურობის პრობლემებს და სხვა ყოველდღიურ საქმიანობას. 
• EB-ის მძიმე ფორმებში, შინაგანი ბუშტუკები, როგორიცაა პირის ღრუში, შეიძლება გაართულონ ყლაპვა და შეიძლება მოხდეს საყლაპავის (ხახის) და სასუნთქი გზების შევიწროება, რაც საჭიროებს სამედიცინო ჩარევას. 
• ფართოდ გავრცელებულმა ბუშტუკებმა და ჭრილობებმა შეიძლება გამოიწვიოს კანის ინფიცირება, თუ სათანადო მკურნალობა არ მოხდება. 
• ზოგიერთი სახის EB შეიძლება განიცადოს ფართო ნაწიბურები, კანის ფერის ცვლილება დროთა განმავლობაში და კანის კიბოს განვითარების მაღალი რისკი.  
• ნაწიბუროვანი ქსოვილის დაგროვებამ შეიძლება გამოიწვიოს თითების და ფეხის თითების შერწყმა, რაც შეიძლება მოითხოვოს სამედიცინო ჩარევას. 
• EB-ს შეუძლია გავლენა მოახდინოს სხეულის სხვა ორგანოებზე, კანის გარდა, მათ შორის ძვლებსა და ნაწლავებს, ასევე შეიძლება გამოიწვიოს სხვა სამედიცინო გართულებები, მათ შორის ყაბზობა, განსაკუთრებით ბავშვებში ბუშტუკების გამო ფსკერზე და იმის გამო, რომ ეს არის ზოგიერთის გვერდითი ეფექტი. ტკივილგამაყუჩებლების სახეები. EB ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ანემია. EB-ის ეფექტები მულტისისტემურია და EB-ის მძიმე ტიპებში ძვლის სიმკვრივე შეიძლება მკვეთრად იმოქმედოს. 

EB-სთან დაკავშირებული ორი ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია ტკივილი და ქავილი. ეს სიმპტომები წარმოიქმნება ხშირი და ხანდახან ვრცელი ბუშტუკების გამო, რომელიც შეიძლება იყოს მთელ სხეულში და შინაგანად დაკარგული ან არანორმალური პროტეინ(ებ)ის გამო, რომელიც გამოწვეულია გაუმართავი ან მუტაციური გენით, რაც იმას ნიშნავს, რომ კანი არ ერწყმის ერთმანეთს ისე, როგორც უნდა. .  

ამჟამად არ არსებობს EB-ის განკურნება, მაგრამ არსებობს დამხმარე ზომები/მედიკამენტები, რომლებიც დაეხმარება ტკივილს და ქავილს, ისევე როგორც სხვა სიმპტომებს. თქვენი EB ჯანდაცვის სპეციალისტი შეძლებს გირჩიოთ რომელი მკურნალობაა თქვენთვის შესაფერისი, მაგრამ ქვემოთ მოცემულია ზოგადი მიმოხილვა ამ ორი საერთო სიმპტომის მიზეზებისა და მკურნალობის შესახებ.

არსებობს მრავალი რთული მიზეზი, რის გამოც EB-ის მქონე ადამიანები განიცდიან ტკივილს და მიზეზის იდენტიფიცირება მნიშვნელოვანია ტკივილის შემცირების რჩევის შემოთავაზებისთვის. თუ თქვენ განიცდით ტკივილს და გჭირდებათ დახმარება, EB ჯანდაცვის სპეციალისტები შეძლებენ გაგიწიოთ რჩევები და დაგეხმაროთ ტკივილის მართვაში. The DEBRA EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდი ასევე შეუძლია მოგაწოდოთ პრაქტიკული და ემოციური მხარდაჭერა, მათ შორის გრანტები ნივთების დასაფინანსებლად, რომლებიც შეიძლება დაგეხმაროთ ტკივილისა და ქავილის დროს.  

EB ტკივილის საერთო მიზეზები მოიცავს: 

• ბუშტუკები / ბუშტუკები სამკურნალო. 
• კანის დაკარგვის უბნები და ღია ჭრილობები. 
• დაზიანებები (პათოლოგიური ან დაზიანებული ქსოვილის უბანი) ლორწოვან გარსებზე, რომლებიც წარმოადგენს ქსოვილს, რომელიც გამოყოფს ლორწოს და ხაზავს ღრუებსა და ორგანოებს, მათ შორისაა პირი, ქუთუთოები, კუჭი და რქოვანა (თვალის წინა ნაწილი). 
• ინფექციები. 
• შიდა ბუშტუკები. 
• კანის დაზიანებები, როგორიცაა წვა ან აფეთქება. 
• გადახურება. 
• უცნობი მიზეზები ან გართულებები, რომლებიც არ არის დაკავშირებული კანთან. 
• არასწორი სახვევების ან ადგილობრივი მკურნალობის გამოყენება.  
• სახვევი იცვლება. 
• მგრძნობელობა ისეთი პროდუქტების მიმართ, როგორიცაა სარეცხი საშუალებები და დეზოდორანტები. 
• ტანსაცმლის მასალები. 

მას შემდეგ რაც გეცოდინებათ, რატომ განიცდით ტკივილს (თუნდაც უცნობი მიზეზების არსებობის შემთხვევაში), შეგიძლიათ იმუშაოთ თქვენს EB ჯანდაცვის სპეციალისტთან ტკივილის შემცირების გეგმაზე. ქვემოთ არის ზოგადი რჩევები EB-ით დაავადებული ადამიანებისთვის ტკივილის შესამცირებლად, თუმცა, ის, რაც ერთ ადამიანს ერგება, შეიძლება მეორეზე არ იყოს, ამიტომ ყოველთვის უნდა მიმართოთ რჩევას თქვენი EB ჯანდაცვის სპეციალისტისგან თქვენი ინდივიდუალური სიტუაციისთვის. 

ქავილი არის უსიამოვნო შეგრძნება, რომელიც იწვევს ნაკაწრების პროვოცირებას. EB-ით დაავადებული ადამიანებისთვის ქავილი შეიძლება იყოს ძალიან მტკივნეული. ნაკაწრი შეიძლება იყოს რთული წინააღმდეგობის გაწევა და შეიძლება გამოიწვიოს კანის შემდგომი ტრავმა და გამოიწვიოს ჭრილობების დაშლა, რომლებიც თითქმის შეხორცებულია. ნაკაწრმა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ანთებითი რეაქცია, რაც კიდევ უფრო აძლიერებს ქავილის შეგრძნებას. 

ქავილის საერთო მიზეზები EB-ის მქონე პაციენტებში 

• სამკურნალო ბუშტუკები.  
• მშრალი კანი. 
• გადახურება. 
• ანთება. 
• კანის მუდმივი დაზიანება იმავე მიდამოში ბუშტუკების ხელახალი გაჩენის გამო.  
• ზოგიერთმა ოპიატმა/ოპიოიდმა (ტკივილგამაყუჩებელმა პრეპარატებმა) შეიძლება გაზარდოს ქავილი. 
• მგრძნობელობა ისეთი პროდუქტების მიმართ, როგორიცაა სარეცხი საშუალება, დეზოდორანტები და სხვა პროდუქტები, რომლებიც აკმაყოფილებენ კანს. 
• სტრესმა შეიძლება გაზარდოს ქავილი - იხილეთ სასარგებლო ბმულები ინფორმაციისა და რესურსებისთვის, რომლებიც დაგეხმარებათ სტრესის გამკლავებაში. 
• ანემია რაც შეიძლება იყოს EB-ის გვერდითი ეფექტი, რომელიც იწვევს ქავილს. 
• უცნობია, ან მიზეზების კომბინაცია. 

ყველაზე მძიმე შემთხვევებში EB შეიძლება იყოს ძალიან თვალსაჩინო და შეიძლება გავლენა იქონიოს სხეულის რამდენიმე უბეში, თუმცა სხვა შემთხვევებში, მაგალითად EB Simplex, რომელიც შეადგენს ყველა EB შემთხვევის 70%-ს, ის შეიძლება იყოს ნაკლებად ხილული და იმოქმედოს მხოლოდ გარკვეულ უბნებზე. სხეული, როგორიცაა ფეხები. EB ასევე შეიძლება იყოს დინამიური ინვალიდობა, რაც ნიშნავს, რომ ამ მდგომარეობის გავლენა ადამიანზე შეიძლება იყოს ცვალებადი. მაგალითად, EB-ს მქონე ერთ ადამიანს შეიძლება არასოდეს დასჭირდეს მობილობის მხარდაჭერა და ამის ნაცვლად განახორციელებს საჭირო კორექტირებას, რათა დაეხმაროს მათი სიმპტომების მართვას ან თავიდან აცილებას, თუმცა EB-ის სხვა პირს შეიძლება ზოგჯერ დასჭირდეს მობილურობის დახმარება, ხოლო მეორეს შეიძლება ჰქონდეს მობილობის მხარდაჭერის ხშირი საჭიროება.

ჩვენმა წევრებმა გვითხრეს, რომ EB შეიძლება იგრძნოს ფარულ ინვალიდობად, რამაც შეიძლება შექმნას დამატებითი გამოწვევები, რადგან EB, ყველა მისი ფორმით, შეიძლება რთული იყოს მასთან ცხოვრება როგორც ფიზიკურად, ასევე გონებრივად ისე, რომ არ დაგჭირდეთ დაკითხვა ან ისეთი გრძნობა, რომ თქვენ უნდა ახსნათ. რა არის. ამიტომ მნიშვნელოვანია, რომ მეტმა ადამიანმა იცოდეს და გაიგოს EB.

შეიტყვეთ მეტი EB, როგორც ფარული ინვალიდობის შესახებ

ადამიანების უმრავლესობისთვის, რომლებიც ცხოვრობენ EB-ით ან ზრუნავენ ვინმეზე EB-ით, ჭრილობის მოვლა ყოველდღიური ცხოვრების დიდი ნაწილია. ბუშტუკების და სხვადასხვა ტიპის ჭრილობების მართვა, ტკივილისა და ქავილის მკურნალობა, ინფექციის პრევენცია და მკურნალობა და როდის მიმართოთ ექიმს, ეს ყველაფერი გადამწყვეტია EB ჭრილობის მოვლაში. 

არსებობს მთელი რიგი მხარდაჭერა, რათა დაეხმაროს ინდივიდებსა და ოჯახებს გაუმკლავდნენ EB-თან ცხოვრების გამოწვევებს, მათ შორის EB ჯანდაცვის საუკეთესო ცენტრები სადაც ოთხივე ერიდან რომელიმეში მცხოვრები პაციენტები შეიძლება გაიგზავნონ რეგულარული ჯანდაცვისა და დახმარებისთვის. EB ჯანდაცვის სპეციალისტები ამ ცენტრებში, რომელთაგან ზოგიერთი ნაწილობრივ ფინანსდება DEBRA UK-ის მიერ, აქვთ მაღალი მცოდნე და გამოცდილები კანის მოვლის შესახებ, მათ შორის, როგორ აჭრიან ბუშტუკებს და რა მკურნალობა არსებობს სიმპტომების შესამსუბუქებლად. შეგიძლიათ მოითხოვოთ მითითება ერთ-ერთი ცენტრი თქვენი ექიმის მეშვეობით. თუ თქვენი ექიმი არ არის დარწმუნებული თქვენი მითითების შესახებ ან არ ხართ დარწმუნებული რა მოითხოვოთ, გთხოვთ დაუკავშირდით ჩვენს EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდს ვინც შეძლებს დაგეხმაროთ და მოგაწოდოთ წერილის შაბლონი თქვენს ექიმთან გასაზიარებლად. 

ქვემოთ შეგიძლიათ იპოვოთ ინფორმაცია, რომელიც დაგეხმარებათ ბუშტუკების მოვლაში და კანის დაზიანების მინიმუმამდე შემცირებაში, სხვა სასარგებლო რესურსებთან ერთად. 

EB-ით დაავადებული ადამიანებისთვის ნებისმიერი მკურნალობის გეგმის მნიშვნელოვანი ნაწილია კანის ტრავმის ან ხახუნის პრევენცია, რათა შემცირდეს ბუშტუკების სიხშირე და, შესაბამისად, შეამციროს ტკივილი, ქავილი და ნაწიბურები. ყველა ადამიანის გამოცდილება EB-სთან დაკავშირებით ოდნავ განსხვავებულია და რჩევები განსხვავდება EB-ის სიმძიმისა და ტიპის მიხედვით. ამიტომ რეკომენდირებულია მოიძიოთ დახმარება EB ჯანდაცვის სპეციალისტისგან თქვენი ინდივიდუალური გარემოებების გამო, მაგრამ როგორც სახელმძღვანელო, რეკომენდებულია: 

• შეამცირეთ გრძელი დისტანციებზე სიარული და შეეცადეთ შეინახოთ თქვენი კანი/ფეხები აუცილებელი მოგზაურობისთვის, სადაც ეს შესაძლებელია. 
• შეეცადეთ თავიდან აიცილოთ მუწუკები და ნაკაწრები და თავიდან აიცილოთ კანის გახეხვა - მშობლებს შეიძლება დასჭირდეთ ადაპტირება, თუ როგორ აწევენ ბავშვებს და ბავშვებს. 
• შეეცადეთ იპოვოთ კომფორტული ტანსაცმელი, რომელიც არ იხეხება კანზე და სადაც შეგიძლიათ, მოერიდეთ ნაყარ ნაკერებს, სადაც ეს შესაძლებელია, ატარეთ ბუნებრივი გლუვი ბოჭკოები, როგორიცაა აბრეშუმი, ბამბუკი და ბამბა, რადგან ეს დაგეხმარებათ შეამციროს გაღიზიანება. 
• შეინახეთ კანი რაც შეიძლება გრილი. 
• შეარჩიეთ კომფორტული ფეხსაცმელი, რომელსაც შიგნით არ აქვს მყარი ნაკერები. შეიტყვეთ მეტი ში ფეხსაცმლის სახელმძღვანელო.
• გამოიყენეთ თქვენი ჯანდაცვის ჯგუფის მიერ შემოთავაზებული ნებისმიერი დამხმარე საშუალება და ადაპტაცია, რომელიც შეიძლება იყოს მარტივი გადაწყვეტილებები, როგორიცაა ძირები ან დასაკეცი სკამი, ან მოძრაობის დამხმარე საშუალებები, როგორიცაა ინვალიდის ეტლი ან დასაჭერი რელსები აბაზანაში. ყოველთვის ჰკითხეთ თქვენს EB სპეციალისტს, რადგან ზოგიერთი მოწყობილობა ან მობილურობის დამხმარე საშუალება შეიძლება არ იყოს შესაბამისი თქვენი EB-სთვის. 
• სთხოვეთ სხვებს გაითვალისწინონ თქვენი საჭიროებები. 

EB-ით მცხოვრები ადამიანები ხშირად აღწერენ ტკივილს კანის დაზიანებისგან, როგორც მესამე ხარისხის დამწვრობის მსგავსი, და ზოგიერთ შემთხვევაში, შეიძლება იყოს კანის ღრმა დაკარგვა დიდ უბნებზე. საჭიროა განსაკუთრებული ზრუნვა ტკივილის, ქავილის და ბუშტუკებთან დაკავშირებული სხვა სიმპტომების შესაზღუდად. თუ არ ხართ დარწმუნებული, თუ როგორ უნდა იზრუნოთ თქვენს კანზე ან თქვენს კანზე, ყოველთვის მიმართეთ სპეციალისტს. შეგიძლიათ იპოვოთ საკონტაქტო ინფორმაცია სპეციალიზებული ცენტრებისთვის ასევე რა უნდა გააკეთოს საგანგებო სიტუაციებში აქ დაწკაპუნებით.

ის DEBRA EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდი ასევე შეუძლია მოგაწოდოთ პრაქტიკული რჩევები, მათ შორის თქვენი უფლებებისა და განათლების მიმწოდებლებისა და დამსაქმებლების მოვალეობების ცოდნა, რათა უზრუნველყონ ტკივილის შემსუბუქების სწორ დროს ადმინისტრირება. ირგვლივ მყოფებთან საუბარი EB-ის შესახებ ასევე დაგეხმარებათ გაუმკლავდეთ ფიზიკურ და ფსიქიკურ ჯანმრთელობას EB-თან ცხოვრების გამოწვევებს.  

იმისათვის, რომ შეძლოთ EB-ის სიმპტომების მართვა, დაგჭირდებათ გარკვეული პროდუქტები და მარაგი. რა დაგჭირდებათ დამოკიდებული იქნება თქვენი EB-ის ტიპსა და სიმძიმეზე და თქვენი EB ჯანდაცვის სპეციალისტი შეძლებს გაგიწიოთ რჩევა, მაგრამ ქვემოთ მოცემულია აღჭურვილობისა და მარაგების მითითება, რომელიც სავარაუდოდ დაგჭირდებათ: 

• მაკრატლები. ბასრი მაკრატელი დაგჭირდებათ სახვევების მოსაჭრელად და მოსაჭრელად, ჩვეულებრივი მაკრატელი ასევე მუშაობს სახვევების ჭრისთვის. დარწმუნდით, რომ გაწმინდეთ და გაასუფთავეთ მაკრატელი ყოველი გამოყენების შემდეგ. 
• ჭრილობის სახვევები. არსებობს სახვევების ფართო სპექტრი, რომლებიც ხელმისაწვდომია სხვადასხვა ტიპის EB-სთვის და თქვენი EB ჯანდაცვის სპეციალისტი შეძლებს მოგაწოდოთ რჩევა თქვენთვის ან იმ პირისთვის, რომელზედაც ზრუნავთ ყველაზე შესაფერისი სახვევების შესახებ. ყველა შემთხვევაში, მნიშვნელოვანია გამოიყენოთ არაწებოვანი სახვევები, რომლებიც არ ეწებება კანს შემდგომი დაზიანების შესამცირებლად. 
• ბაფთით. სახვევები შეიძლება დაგჭირდეთ იმისთვის, რომ სახვევები ადგილზე დარჩეს, რადგან თუ სახვევი სრიალდება, მათ შეუძლიათ მყიფე კანი გაანადგურონ ან ჭრილობები ტანსაცმელზე ან საწოლზე მიიკრას. შემაკავებელი სახვევი დაგეხმარებათ უზრუნველყოთ, რომ სახვევები ადგილზე დარჩეს.  
• დამატენიანებელი საშუალებები. ქავილი შეიძლება იყოს მთავარი პრობლემა EB-ის ყველა ფორმის დროს. ჭრილობების შეხორცებისას ან ინფექციების გამწვავებისას ქავილი შეიძლება შემაშფოთებელი გახდეს, მაგრამ კანის კარგად დატენიანება ნამდვილად დაგეხმარებათ. 
• ანტიმიკრობული გამწმენდები. არსებობს ყველა სახის EB-ით ინფექციის რისკი ღია ჭრილობების ხშირად დიდი უბნების გამო და ამიტომ ამ რისკის შესამცირებლად ხშირად საჭიროა ანტიმიკრობული გამწმენდი, დამატენიანებელი და ადგილობრივი მკურნალობა. აქტუალური მკურნალობა არის წამალი, რომელიც გამოიყენება სხეულის კონკრეტულ ადგილას, იმ მიზნით, რომ ის მკურნალობს ქსოვილებს, რომლებზეც იყო გამოყენებული სხვა უბნებზე მნიშვნელოვანი ზემოქმედების გარეშე. 

არის სპეციალიზებული მომწოდებლები, რომლებსაც შეუძლიათ ასეთი ნივთების მიწოდება პირდაპირ თქვენს სახლში, და ბევრი აფთიაქი, რომლებიც გვთავაზობენ რეცეპტების მიწოდების სერვისს, ასე რომ გადაამოწმეთ თქვენს ადგილობრივ აფთიაქში. ერთ-ერთი ასეთი პროვაიდერია Bullen Healthcare რომლებსაც აქვთ EB საზოგადოების მხარდაჭერის დიდი გამოცდილება. ისინი მუდმივად ფლობენ პროდუქტებისა და მარაგების დიდ მარაგს, რომლებიც ჩვეულებრივ ინიშნება EB-ით მცხოვრები ადამიანებისთვის და შექმნეს სპეციალური გუნდიც კი, რომელიც დაეხმარება EB-ის ყველა მოთხოვნასა და შეკვეთას. გთხოვთ, მეტი გაიგოთ სამედიცინო მარაგებზე წვდომისა და შესაბამისი რეცეპტით მედიკამენტის მიღების შესახებ დაუკავშირდით DEBRA EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდს.

მიუხედავად იმისა, რომ თქვენ შეძლებთ მინიმუმამდე დაიყვანოთ კანის ტრავმის რისკი, ბუშტუკები გარდაუვალია და ზოგჯერ სპონტანური, ჩნდება რაიმე აშკარა მიზეზის გარეშე. ბუშტუკები ასევე არ არის თვითშეზღუდვა და შეიძლება გაიზარდოს მარტოდ დარჩენის შემთხვევაში. უფრო დიდი ბუშტუკები = უფრო დიდი ჭრილობები და ამიტომ ბუშტუკების მართვა თქვენი კანის მოვლის რუტინის მნიშვნელოვანი ნაწილია და მათი რაც შეიძლება მალე ამოღება მნიშვნელოვანია. გთხოვთ იხილოთ რესურსების განყოფილება („რესურსების“ ბმული) კანის მოვლის შესახებ დამატებითი ინფორმაციისთვის. 

მიზანია ბუშტუკის გადიდების თავიდან აცილება ნებისმიერი სითხის გამოწურვით, საკმარისად დიდი ხვრელის დატოვებით, რათა შეაჩეროს ბლისტერის ხელახლა დალუქვა და ხელახლა წარმოქმნა, და ამავე დროს დაიცვას ნედლი კანი ქვემოდან. 

ქვემოთ მოცემულია რამდენიმე რჩევა, რომელიც დაგეხმარებათ თქვენი ბუშტუკების მართვაში:  

1. კანქვეშა ნემსით ბუშტუკების დაჭერა ან „გაფანტვა“, რათა მოხდეს ბლისტერული სითხის გადინება. ეს ხელს უშლის ბლისტერის გაფართოებას და დაზიანებული კანის უფრო დიდი ნედლი უბნის შექმნას. 
2. გამოიყენეთ სტერილური ნემსი - ზომა მნიშვნელოვანია, ამიტომ მიმართეთ თქვენს ჯანდაცვის პროვაიდერს, რათა დარწმუნდეთ, რომ იყენებთ სწორ ზომას. სტერილური ნემსების მიწოდებისთვის შეგიძლიათ სთხოვოთ თქვენს ექიმ ექიმთან ან EB სპეციალისტ ცენტრს. გთხოვთ, გაითვალისწინოთ, რომ დაგჭირდებათ ბასრი ნივთების ყუთი და შეგროვების სერვისი ნემსების მოსაშორებლად. ინფორმაცია ნემსების განადგურების შესახებ.
3. დაასხით ბლისტერის ყველაზე დაბალ წერტილში ისე, რომ გრავიტაციამ ხელი შეუწყოს სითხის გადინებას. 
4. ნაზად დააწექით გაზით ან სუფთა ქსოვილით, რათა ხელი შეუწყოთ სითხის გადინებას - ზოგიერთს ურჩევნია გამოიყენოს სუფთა შპრიცი სითხის მოსაშორებლად. 
5. დატოვეთ ბლისტერის სახურავი ხელუხლებელი, რათა დაიცვათ ნედლი კანი ქვეშ და შეამციროთ ინფექციის შესაძლებლობა. 
6. ამოიღეთ ნებისმიერი მკვდარი კანი ან ნამსხვრევები ბლისტერის ირგვლივ, ხოლო ბლისტერის სახურავი ხელუხლებელი დატოვეთ – არ შეიზილოთ კანის დაზიანების შესაზღუდად. 
7. თუ ქვეშ ნედლი კანის ნაწილი ღია ჭრილობის მსგავსად რჩება ღია, შეიძლება დაგჭირდეთ ამ ადგილის ჩაცმა არაწებოვანი სახვევების გამოყენებით, რომელსაც გირჩევს თქვენი ჯანდაცვის პროვაიდერი. არ გამოიყენოთ ჩვეულებრივი წებოვანი თაბაშირი, რადგან ამან შეიძლება გამოიწვიოს კანის შემდგომი დაზიანება. თუ წებოვანი თაბაშირი შეცდომით გამოიყენება, არსებობს წებოვანი მოსაცილებელი პროდუქტები, მათ შორის სპრეი და ხელსახოცები, რომლებიც დაგეხმარებათ შეზღუდოთ კანის დაზიანება, ეს შეიძლება იყოს თქვენთვის ხელმისაწვდომი რეცეპტით თქვენი ექიმის ან აფთიაქების მეშვეობით. ასევე შეიძლება სასარგებლო იყოს ამ პროდუქტების მიწოდება თქვენი შვილის სკოლაში, ბავშვზე ზრუნვის მიმწოდებელთან, ან თან იქონიოთ შეხვედრებზე გამოსაყენებლად, მაგ. სისხლის მიცემისას. 
8. შეიძლება სასარგებლო იყოს ჭრილობის ტენიანობის შენარჩუნება, რადგან სიმშრალემ შეიძლება გააუარესოს ქავილი. არსებობს კრემები, რომლებიც დაგეხმარებათ ამაში. 

თქვენი ჯანდაცვის გუნდი დაგეხმარებათ გაგიწიოთ რჩევები ბლისტერების მოვლის შესახებ და შემოგთავაზოთ სახვევები და პროდუქტები, რომლებიც შესაფერისია თქვენი კანისა და EB ტიპისთვის. 

ბუშტუკები შეიძლება გაჩნდეს შიგნითაც - პირის ღრუში, ანალური მიდამოში და სხვა ლორწოვან გარსებში (ცხვირი, პირი, ფილტვები კუჭი), რაც შეიძლება შემაწუხებელი იყოს. დაკარგული ცილები, რომლებიც კანს სიძლიერეს ანიჭებენ, გამოხატულია სხეულის სხვადასხვა ქსოვილებში, მათ შორის მემბრანაში, რომელიც ფარავს თვალს და ქსოვილს პირის ღრუში და საყლაპავში. გთხოვთ, ესაუბროთ თქვენს EB ჯანდაცვის გუნდს ამ ტიპის ბუშტუკების მკურნალობის შესახებ დახმარებისთვის. 

ხშირ შემთხვევაში, როგორც კი ბუშტუკი ლანძღავს, ის შეხორცდება და აღარ იწვევს ტკივილს, თუმცა ზოგიერთ ადამიანს შეუძლია კვლავ განიცადოს ტკივილი და ქავილი ბუშტუკების არსებობის გარეშე.  

კანის ის უბანი, რომელიც ბუშტუკებს იჩენს, შეიძლება კიდევ უფრო მყიფე გახდეს, განსაკუთრებით იმავე ადგილას ბუშტუკების ხელახლა გაჩენის შემდეგ. 

ზოგჯერ ჭრილობა არ შეხორცდება, ან კურნავს, მაგრამ შემდეგ ისევ იშლება, რაც შეიძლება იყოს მტკივნეული და ამან შეიძლება ჭრილობა უფრო მგრძნობიარე გახადოს ინფექციის მიმართ. ეს ცნობილია როგორც ქრონიკული ჭრილობა. ამ სიტუაციებში ესაუბრეთ თქვენს EB ჯანდაცვის სპეციალისტს, რათა დაადგინოთ, რატომ არ იხსნება ჭრილობა, რათა დაეხმაროს მათ, მაგალითად, სახვევის ალტერნატიული ტიპის შეთავაზებით, კრემის გამოყენებით ან სოკოს საწინააღმდეგო/ანტიბაქტერიული საფენის გამოყენებით. თვისებები, ან რაიმეს დანიშვნა ინფექციის გასასუფთავებლად. ასევე არსებობს სხვა ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენენ თქვენი ჭრილობების შეხორცებაზე, მათ შორის კვება, ძილი და სტრესის შემცირება. გთხოვთ, დაუკავშირდეთ თქვენს EB ჯანდაცვის სპეციალისტს ან DEBRA EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდი კეთილდღეობის მხარდაჭერისთვის. 

EB-ის სამართავად საჭირო ჩაცმის ხშირი ცვლილებები შეიძლება იყოს უკიდურესად შემაშფოთებელი და მტკივნეული, თუმცა ისინი მთელი სიცოცხლის განმავლობაში და მნიშვნელოვანი ნაწილია კანის რეგულარული, ზოგჯერ ყოველდღიური მოვლის, ჭრილობებისა და ბუშტუკების მართვის დროს. 

ბუშტუკები უნდა გაიჭრას რაც შეიძლება მალე, რათა არ გამოიწვიოს შემდგომი ტკივილი და დაზიანება. 

ტანსაცმლის შეცვლის დრო შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს, მაგრამ ტკივილის ოპტიმალური შემცირებისთვის რეკომენდებულია ჩაცმის ცვლილებების დასრულება უმცირეს დროში. ხელმისაწვდომია სხვადასხვა სახვევი და მნიშვნელოვანია, რომ გქონდეთ ყველაზე შესაფერისი სახვევები, მაგალითად, მძიმედ დაავადებული ახალშობილები საჭიროებენ მინიმალურ მოვლას და შეიძლება საჭირო გახდეს სახვევები, რომლებიც შეიძლება დარჩეს ადგილზე რამდენიმე დღის განმავლობაში.  

არაწებოვანი სახვევები გადამწყვეტია შემდგომი დაზიანებისა და ტკივილის შესამცირებლად. თუ წებოვანი საფენი შეცდომით იქნა გამოყენებული, არსებობს წებოვანი მოსაცილებელი პროდუქტები, რომლებიც ხელმისაწვდომია რეცეპტით თქვენი ექიმის ან აფთიაქების მეშვეობით. სილიკონის დაფუძნებული სახვევები ხშირად უფრო ადვილია წასმა და მოცილება, ვიდრე ტრადიციული, წებოვანი სახვევები. თქვენი EB სპეციალისტის ჯანდაცვის გუნდი საუკეთესოდ იქნება რჩევისთვის. 

EB ჯანდაცვის სპეციალისტების გუნდებს EB ჯანდაცვის საუკეთესო ცენტრებში აქვთ ფართო გამოცდილება ჭრილობების მართვაში და შეძლებენ გაგიწიონ რჩევა სწორი მკურნალობის გეგმის შესახებ. გთხოვთ, დაუკავშირდეთ თქვენს EB ჯანდაცვის სპეციალისტს ან თუ არ გაქვთ წვდომა სპეციალისტთან, DEBRA EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდი დაგეხმარებათ რეფერალში. 

ჭრილობებთან და კანის ბუშტუკებთან დაკავშირებულ ტკივილთან გამკლავება შეიძლება ძალიან რთული იყოს EB-ით გამოწვეულ ტკივილთან, თუმცა არსებობს ტკივილის შემსუბუქების სხვადასხვა ვარიანტები, რაც დამოკიდებულია გამოვლენილი სიმპტომების სიმძიმეზე და ასოცირებულ ტკივილზე, მათ შორისაა კრემები, გელები და ორალური წამალი. 

EB-ის გარკვეული ტიპებისთვის, როგორიცაა EBS, ტკივილგამაყუჩებლებმა, რომლებიც გაიცემა რეცეპტი ს გარეშე, შეიძლება შეამსუბუქონ, მაგრამ გთხოვთ გაითვალისწინოთ, რომ 16 წლამდე ასაკის ბავშვებს არასოდეს უნდა მიეცეთ ასპირინი, რადგან არსებობს მცირე რისკი, რომ მან გამოიწვიოს სერიოზული მდგომარეობა, სახელწოდებით რეიეს სინდრომი. ამის შესახებ NHS გვირჩევს. 

ტკივილის მართვის უფრო ძლიერი ვარიანტები შეიძლება ასევე ხელმისაწვდომი იყოს თქვენი EB ჯანდაცვის სპეციალისტის დანიშნულებით, მათ შორის მორფინი, რომელიც ხშირად გამოიყენება ტანსაცმლის შეცვლამდე და ორალური საქაროზას ხსნარი ჩვილებისთვის, სადაც მცირე რაოდენობით ტკბილი ხსნარი (ორალური საქაროზა) დევს ენაზე. პროცედურული ტკივილის შესამცირებლად. ნაჩვენებია, რომ ეს სასარგებლოა ახალშობილებში პროცედურების დაწყებამდე და მის დროს. 

გთხოვთ, განიხილეთ ტკივილგამაყუჩებლების გამოყენება, თუნდაც ურეცეპტოდ გაცემული, თქვენს EB ჯანდაცვის სპეციალისტთან. 

ტანსაცმლის შეცვლისთვის საჭირო დროის შემცირება, მაგალითად, სახვევების წინასწარ მოჭრის შაბლონების გამოყენებით, ამცირებს იმ დროს, როდესაც ინდივიდი განიცდის დისტრესს და ხელს უწყობს ტკივილის შემცირებას.  

EB-ით მცხოვრები ზოგიერთი ადამიანი თვლის, რომ ისეთი საქმის კეთება, რაც მათ სიამოვნებს, როგორიცაა მუსიკის მოსმენა, სხვებთან ერთად დროის გატარება, გარეთ გასვლა, თამაშების თამაში ან ტელევიზორის ყურება სასარგებლოა. გონების და სუნთქვის ტექნიკის გამოყენება სხვა კეთილდღეობის ინტერვენციებთან ერთად ასევე შეიძლება სასარგებლო იყოს. EB სპეციალიზებულ ცენტრებში ჯანდაცვის გუნდებს აქვთ ტკივილის მართვის დიდი გამოცდილება და შეუძლიათ დაგეხმაროთ ტკივილის მართვის ტექნიკით ან კრიზისული გეგმით, რაც არ უნდა მსუბუქი ან მძიმე იყოს თქვენი ტკივილი. 

სასარგებლო ბმულები განყოფილება შეიცავს ბმულებს ორგანიზაციებთან, რომლებიც სთავაზობენ მხარდაჭერას ტკივილის მართვის ტექნიკის შესახებ.  

თქვენ ასევე შეგიძლიათ მიიღოთ რჩევები და რჩევები ქრონიკული ტკივილის მართვა NHS ვებსაიტზე.

ღია ჭრილობები ან ნედლი კანი შეიძლება დაინფიცირდეს, რაც შემდეგ საჭიროებს სასწრაფო მკურნალობას შემდგომი ტკივილისა და დაზიანების თავიდან ასაცილებლად. მრავალი ინფექციის თავიდან აცილება შესაძლებელია ხელების საფუძვლიანი დაბანით და სუფთა აღჭურვილობისას აუცილებელია ბუშტუკების გაჩენის და სახვევის გამოცვლისას. 

შემდეგი შეიძლება მიუთითებდეს ინფექციის არსებობაზე. 

თუ თქვენ გაქვთ რომელიმე ჩამოთვლილი სიმპტომი ან გაწუხებთ, რომ თქვენი ჭრილობები შეიძლება იყოს ინფიცირებული, უნდა მიმართოთ პირისპირ სამედიცინო შემოწმებას თქვენს ადგილობრივ ექიმთან ან ჯანდაცვის პროვაიდერთან. 

• სიწითლე და სიცხე კანის გარშემო. 
• კანის ჩირქოვანი ან წყლიანი გამონადენის არე. 
• ქერქი ჭრილობის ზედაპირზე. 
• ჭრილობა, რომელიც არ იკურნება. 
• წითელი ზოლი ან ხაზი, რომელიც ვრცელდება ბუშტუკიდან მოშორებით, ან ბუშტუკების დაგროვება (შეიძლება უფრო რთული იყოს შავ ან ყავისფერ კანზე). 
• მაღალი ტემპერატურა (ცხელება) 38C (100.4F) ან მეტი. 
• უჩვეულო სუნი. 
• გაიზარდა ტკივილი. 

ინფექციის პირველი ნიშნის დროს, გთხოვთ, დაუკავშირდეთ თქვენს ექიმს ან ჯანდაცვის პროვაიდერს, რომელიც შეძლებს უზრუნველყოს შესაბამისი მკურნალობა, რომელიც შეიძლება მოიცავდეს ანტისეპტიკურ კრემებს, ანტიბიოტიკებს, გელებს ან სპეციალიზებულ სახვევებს. 

გრძელვადიანი მხარდაჭერისთვის და ჭრილობების შეხორცების მიზნით, თქვენ შეგიძლიათ გააძლიეროთ თქვენი იმუნიტეტი კვების და დიეტური დანამატების საშუალებით. ესაუბრეთ თქვენს EB ჯანდაცვის სპეციალისტს, რათა განიხილონ თქვენთვის საუკეთესო კვების გეგმაც ეწვიეთ ჩვენს დიეტისა და კვების განყოფილებას ჩვენი EB სპეციალისტი დიეტოლოგებისა და წევრების გემრიელი რეცეპტებისთვის, სავსე ჯანსაღი ინგრედიენტებით, რათა უზრუნველყოს მაღალი პროტეინებით, საკვები ნივთიერებებით მდიდარი და, ზოგიერთი სახის EB, მაღალკალორიული კვება, პუდინგები ან საჭმელები.

კანის კარგი მოვლა მნიშვნელოვანია ქავილის შესამცირებლად. მიუხედავად იმისა, რომ ნაკაწრის სურვილის წინააღმდეგობა ძნელია, ზოგიერთი ადამიანი თვლის, რომ ნაზად ახვევს ამ ადგილს გრილი ნესტიანი ქსოვილით ან გრილი აბაზანის მიღება გარკვეულ შვებას იძლევა. თუ ქავილის სიმძიმე ამას საჭიროებს, არსებობს მედიკამენტები, როგორიცაა ადგილობრივი კრემები და მალამოები, რომლებიც ხელს უწყობენ ქავილის შემცირებას. 

დატენიანების უზრუნველყოფა, გადახურების თავიდან აცილება და იმ პროდუქტების ყურადღება, რომლებიც თქვენს კანს ეხება, ასევე დაგეხმარებათ. 

რელაქსაციის, სუნთქვისა და გონებამახვილობის ტექნიკას ასევე შეუძლია შვება, ხშირად სამედიცინო და სხვა ქცევით მკურნალობასთან ერთად. სხვადასხვა გადაწყვეტილებები მუშაობს სხვადასხვა ადამიანზე, ამიტომ უმჯობესია განიხილოთ თქვენი ინდივიდუალური საჭიროებები თქვენს EB ჯანდაცვის სპეციალისტთან. 

დამატებითი ინფორმაცია და რჩევები კანის ქავილის მკურნალობის შესახებ.

EB ჭრილობები და ბუშტუკები შეიძლება შეხორცდეს ნაწიბურით. ნაწიბურები სხეულის ბუნებრივი სამკურნალო პროცესის ნაწილია, როდესაც ქსოვილი დაზიანებულია და შეიძლება იყოს რბილი, ზედაპირული და დროებითი, ან ვრცელი და მუდმივი. ზოგადად, რაც უფრო მეტი ნაწიბუროვანი ქსოვილია, მით უფრო მყიფე შეიძლება იყოს ეს ტერიტორია. ბალიშები კანის ამ დაუცველ უბნებზე დაგეხმარებათ შეზღუდოთ და შეანელოთ შემდგომი დაზიანება. 

ფართომასშტაბიანმა ნაწიბურმა შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები, რამაც შეიძლება მოითხოვოს ქირურგიული ჩარევა, თქვენი EB ჯანდაცვის სპეციალისტი განიხილავს თქვენთან მკურნალობის რა ვარიანტებს. 

თუ თქვენ გაქვთ რაიმე შეშფოთება ნაწიბურების წარმოქმნასთან დაკავშირებით ან გჭირდებათ მხარდაჭერა, EB-ის სპეციალისტების ჯანდაცვის გუნდებს აქვთ დიდი გამოცდილება ამ სფეროში და შეუძლიათ განიხილონ თქვენი შეშფოთება ნებისმიერ ემოციურ მხარდაჭერასთან ერთად, რომელიც შეიძლება დაგჭირდეთ. 

სტრესი და ძილის ნაკლებობა უარყოფითად მოქმედებს გავლენა ჭრილობის შეხორცება და ტკივილთან გამკლავების უნარი. თუმცა, ეს სიმპტომები შეიძლება გაუმჯობესდეს სტრესის მართვის ტექნიკის, კვების დანამატების, მედიკამენტების, მედიტაციის, გონების და სხვა კეთილდღეობის ინტერვენციების მეშვეობით. თქვენი EB ჯანდაცვის გუნდი შეძლებს დაგეხმაროთ თქვენთვის სწორი მკურნალობის პოვნაში, თქვენ ასევე შეგიძლიათ წვდომა დამატებითი რესურსები აქ ან მობრძანდით აქ დაწკაპუნებით მეტი ინფორმაცია. 

EB-თან ცხოვრება შეიძლება რთული იყოს, მაგრამ DEBRA EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდი აქ არის ყველასთვის, ვინც ცხოვრობს ან უშუალოდ განიცდის ყველა სახის მემკვიდრეობით და შეძენილ EB-ს. გუნდს შეუძლია შესთავაზოს ემოციური, პრაქტიკული და ფინანსური ინფორმაცია და მხარდაჭერა ცხოვრების ყველა ეტაპზე. 

გაწევრიანება DEBRA UK-ს წევრად სრულიად უფასოა და წევრობა გაძლევთ წვდომას DEBRA EB საზოგადოების მხარდაჭერის გუნდის მიერ შემოთავაზებულ ყველა სერვისზე, ასევე სხვა დიდ სარგებელს, მათ შორის შეკვეთილ ღონისძიებებს, სადაც შეგიძლიათ დაუკავშირდეთ EB საზოგადოების წევრებს პირადად ან ონლაინ, ფასდაკლებულ დღესასწაულზე. შესვენებები, ადვოკატირება და საექსპერტო ფინანსური ინფორმაცია, მხარდაჭერა და გრანტები. 

წევრობა ასევე გაძლევთ ხმას და შესაძლებლობას ჩამოაყალიბოთ ის, რასაც ვაკეთებთ; კვლევითი პროექტები, რომლებშიც ჩვენ ინვესტირებას ვახორციელებთ, და სერვისები, რომლებსაც ვთავაზობთ მთელი EB საზოგადოებისთვის. ასევე უბრალოდ წევრად გაწევრიანებით თქვენ შექმნით განსხვავებას, რადგან რაც უფრო მეტი წევრი გვყავს, მით მეტი მონაცემი გვაქვს, რაც გადამწყვეტია EB კვლევის პროგრამის მხარდასაჭერად და უფრო მეტი წევრი გვაძლევს უფრო ხმამაღლა ხმას, რათა დაგეხმაროთ მთავრობის ლობირებაში. NHS და სხვა ორგანიზაციები მხარდაჭერისთვის, რომლებიც საჭიროა სერვისების გასაუმჯობესებლად მთელი EB საზოგადოების სასარგებლოდ.